1.法洛四联症与法洛三联症的鉴别

法洛三联症和法洛四联症均有紫绀和肺动脉瓣狭窄的体征，在临床上鉴别非常困难，尤其是当主动脉骑跨程度较轻、室间隔缺损较小时，即使是超声心动图也容易误诊。其鉴别点主要在于法洛三联症的患者无室水平分流和主动脉骑跨征，而且肺动脉口狭窄大多仅累及肺动脉瓣瓣口；而法洛四联症时存在室水平分流和主动脉骑跨征，肺动脉口狭窄范围也较广泛，常同时累及右心室漏斗部和肺动脉瓣。

2. 法洛四联症与法洛五联症的鉴别

法洛四联症和法洛五联症有着相似的临床表现和超声心动图特征。其鉴别点在于法洛五联症有房间隔缺损存在，采用彩色多普勒血流显像和脉冲多普勒仔细探查，可检出房水平的分流，必要时行右心声学造影检查可以明确诊断。

3. 法洛四联症与右心室双出口的鉴别

右心室双出口患者主动脉的血流来自右心室，因此很容易与法洛四联症相混淆。其不同之处在于右心室双出口的主动脉骑跨更明显，骑跨率大于75%；两根大动脉同时发自右心室；两根大动脉的位置异常，大动脉水平短轴切面显示主动脉瓣与肺动脉瓣在同一水平，主动脉后壁与二尖瓣前叶之间有肌性圆锥组织间隔。

4. 法洛四联症与巨大室间隔缺损伴严重肺动脉高压的鉴别

巨大室间隔缺损伴严重肺动脉高压即已形成艾森曼格综合征，其与法洛四联症的区别主要在于艾森曼格综合征患者无肺动脉口狭窄，左心房和左心室增大，右心室流出道和肺动脉主干增宽，而且无主动脉骑跨征；而法洛四联症患者左心房和左心室大小正常甚至缩小，右心室流出道和肺动脉主干狭窄，主动脉明显骑跨于室间隔残端之上。另外，最重要的鉴别点是艾森曼格综合征患者有明显的肺动脉高压，而法洛四联症患者肺动脉压力不高。

5. 法洛四联症与永存动脉干的鉴别

由于永存动脉干和法洛四联症在胸骨旁左心室长轴切面上均可显示有主动脉骑跨征，因此永存动脉干易与肺动脉口狭窄极其严重的法洛四联症混淆。两者的鉴别要点主要在于有无肺动脉和肺动脉瓣：永存动脉干患者肺动脉主干起自主动脉，无肺动脉瓣；而法洛四联症患者肺动脉主干起自右心室，有肺动脉瓣。

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