腺垂体功能减退是各种病因损伤下丘脑、下丘脑-垂体通路、垂体而导致一种或多种腺垂体激素分泌不足的综合征
【病因】
先天遗传性
垂体瘤:为成人最常见原因
下丘脑病变
垂体缺血性坏死:希恩(Sheehan)综合征、糖尿病
蝶鞍区手术、放疗和创伤
感染和炎症、糖皮质激素长期治疗、垂体卒中
【表现】
1.促性腺激素、GH和PRL缺乏:最早表现
①女性:乳房萎缩、闭经、性欲减退、外阴子宫和阴道萎缩、阴毛、腋毛脱落
②男子:性欲减退、阳痿、睾丸松软缩小,胡须稀少
2.TSH缺乏:次之,甲状腺功能减退
3.ACTH缺乏:最晚,皮肤色素↓,面色苍白,乳晕色素↓(缺乏黑素细胞)
4.继发于垂体瘤者:头痛、视物模糊等
一般GH和FSH、LH分泌不足最早出现,其次为TSH、ACTH分泌不足。单纯PRL缺乏极其罕见(9版)
5.垂体危象
--基础:全垂体功能减退
--诱因:应激(感染、腹泻、呕吐、失水、饥饿、急性心梗、寒冷、脑血管意外、手术、外伤等)
--表现
①高热型:>40℃
②低热型:<30℃
③低血糖型
④低血压、循环虚脱型
⑤水中毒型
⑥混合型
【检查】
性腺功能:E↓
肾上腺皮质:17-羟皮质类固醇及游离皮质醇↓
甲状腺功能:TT4、FT4,TT3、FT3↓
腺垂体分泌激素:FSH、LH、TSH、ACTH、GH↓
【治疗】
--病因治疗
--激素替代治疗:生长激素、促性腺激素、TSH、ACTH
--垂体危象
①纠正低血糖:50%葡糖糖
②大剂量氢化可的松/地米
③纠正水、电解质紊乱
④纠正休克
⑤去除诱因:感染(最重要)
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