之前我从未曾听说过韦格纳肉芽肿，直到有一天......
护士长
“小付，你有没有见过韦格纳肉芽肿？”
我
“没有欸，我是第一次听说这个医学名词。”
护士长
“这个病在眼科还是很少见的，很多年才收治一例，你可以去病房和患者沟通交流一下、找找资料，了解一下这个疾病。”
于是，我便开始了了解“韦格纳”之旅，在这里和大家分享一下我们的收获。
患者，男，27岁，2021年3月24日因“双眼反复肿胀2年余”入我院眼科就诊。
2016年：因双膝关节疼痛及腿部疮疱疹首次入院检查，确诊为韦格纳肉芽肿，予激素+免疫抑制剂治疗。
2019年至今：开始出现双眼肿胀外翻，视力模糊下降，予激素抗炎治疗。
2019年10月：因胸腔积液入院接受治疗。
眼科专科检查：双结膜充血水肿外翻，双角膜中央透明周边结膜血管翳向角膜侵袭生长，双晶体在位，呈皮质浑浊，双玻璃体轻微浑浊。
耳鼻喉科专科检查：纯音测听示混合性聋，高频听力稍有下降。
辅助检查：胸部CT提示韦格纳肉芽肿累及左主支气管、左肺上叶不张实变、左肾上级低密度灶；眼眶CT显示考虑双眼窝、右眶下缘及全组副鼻窦韦格纳肉芽肿；眼部B超双眼眶内占位。MR头部显示双侧副鼻窦异常信号，双侧眼外肌增粗，双侧球后广泛异常信号包绕视神经，性质待查，符合韦格纳肉芽肿所致。
实验室检查：白细胞计数15.35*10^9/L↑,中性粒细胞计数11.35*10^9/L↑，淋巴细胞比值19.00%↓，单核细胞计数0.98*10^9/L↑，红细胞压积51.20%↑，其余正常。类风湿因子20.3IU/ml↑,抗中性粒细胞浆抗体测定免疫分型（ANCA）：抗蛋白酶3抗体106.52U↑，其余正常。
韦格纳肉芽肿是一种坏死性肉芽肿血管炎，病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉。主要表现为上下呼吸道坏死性肉芽肿、肾小球肾炎和累及其他器官的血管炎。1931年，由 Grenzformen报告了第一例。1939年，德国病理学家 Friedrich Wegener 首先详细报告了该病病理特征，此后以上呼吸道炎症、 肺炎及肾小球肾炎为临床特征的疾病以他的名字命名为韦格纳肉芽肿。该病男性略多于女性，发病年龄在 5～91 岁之间，以中年人发病多见，40～50 岁为高发年龄，平均 41 岁；数据显示国外发病率 3～6/10 万人。未治疗的韦格纳肉芽肿患者病死率可高达 90% 以上，整个病程中 80% 的患者会有肾和肺受累，出现不可逆的肾损害和难以控制的感染。
一般症状：发热、乏力、食欲下降、体重下降。
1.上呼吸道症状：该病上呼吸道症状最多见，包括鼻塞、流脓涕、鼻出血、嗅觉丧失等。
2.肺部症状：该病肺部症状较多见，包括咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、胸闷、气短、呼吸困难等。
3.肾脏损害：主要表现为蛋白尿、血尿、尿红细胞管型及高血压等。
眼睛：眼球突出、视神经及眼肌损伤、虹膜炎、结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、视网膜血管炎等，重症可致失明。
耳：中耳炎、听力下降等。
关节病变：表现为单关节或多关节的肿胀和疼痛。
皮肤黏膜损伤：下肢血管性紫癜、坏死性溃疡、皮下结节、多形红斑等。
神经系统：头痛、精神错乱、痴呆、癫痫、尿崩（多尿、烦渴症状）或全垂体功能不全。
心脏：可有心肌炎、心包炎、心律失常、心包积液等。
1.眼部护理
患者入院前已患有结膜炎、角膜血管翳，右眼有少数分泌物。注意保持患者眼部的清洁，每日用生理盐水清洁眼部，去除分泌物。用玻璃酸钠滴眼液、加替沙星眼用凝胶、小牛血去蛋白提取物眼用凝胶交替滴眼，每日4次。每日睡前妥布霉素地塞米松眼膏涂眼。因患者视力下降明显，特别注意防止碰伤、摔伤。定期检查视力及视野，以了解眼的视力情况。
2.心理护理
患者年纪轻，刚毕业参加工作就查出此病，此后一直待业在家，病史较长，多器官受累，曾在当地和本院多科室多次就诊，有悲观、消极情绪。针对患者的心理状态，主动与患者沟通交流，耐心解答患者及其家属提出的问题，详细讲解疾病相关知识，予以心理疏导安慰，让患者知道坚持治疗可取得满意疗效，树立信心，消除自卑心理和顾虑，积极配合治疗。生活上给予必要照顾，使其变消极为积极，用平和的心态配合治疗。
3.用药护理
糖皮质激素是治疗韦格纳肉芽肿的基本用药。告知患者药物使用的用法、用量、不良反应和注意事项，需按时用药、坚持长期用药，不能随意增减量及改变服药时间，以免达不到疗效或使病情反复。大量使用激素可能会导致胃酸增加，胃黏膜屏障受损，遵医嘱使用保护胃黏膜的药物。长期用药可能会诱发感染、血糖升高等合并症，需定期监测血压、尿常规及肝、肾功能，观察有无恶心、呕吐、呕血和便血等情况。
4.饮食护理
加强营养，促进组织修复，增强机体免疫力。嘱咐患者进食高蛋白质、高热量、高维生素、含铁丰富的食物，不吃辛辣、过冷、过热、过硬及粗糙的食物，必要时进半流质饮食。
5.预防交叉感染护理
因患者病情反复、病程长、长期用药，机体抵抗力下降，易感染，故要严格无菌技术操作。患者使用的各类物品和衣物、被单要保持清洁整齐。病室注意通风，定期使用紫外线灯消毒，严格探视。
参考文献：
[1] 郭丽,王可.伴多种胸部CT征象的韦格纳肉芽肿病一例[J]. 中国呼吸与危重监护杂志,2017,16(4):404-406.
[2] 廖洁.1例韦格纳肉芽肿并视力下降的护理[J]. 护理实践与研究,2012,9(3):157-158.
[3] 李美花,冯勃.韦格纳肉芽肿病——一个有待商榷的疾病名称[J]. 中华耳科学杂志,2009,7(4):278-279.
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