干燥综合征是一种累及外分泌腺的慢性系统性自身免疫性疾病。近些年来,自身免疫病领域发展迅猛,不断有新药上市,但是截至目前,尚没有以干燥综合征为适应症的治疗药物。根据目前国内外干燥综合征诊治规范或管理推荐,干燥综合征的治疗仍是分为局部处理和全身用药两大类。
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局部处理
超过95%的干燥综合征患者有干燥症状,主要是口眼干燥,局部处理主要是针对腺体(如唾液腺和泪腺)的局部治疗,缓解患者口、眼干燥的症状。
在口干症方面,2023年发布的《原发性干燥综合征诊疗规范》是建议依据腺体功能障碍程度实施不同治疗方案,具体如下:
腺体功能障碍程度治疗方案举例轻度非药物刺激
如无糖的酸性糖果、木糖醇等。 中度(腺体功能受损但具有残余唾液腺功能的患者)药物刺激:毒蕈碱激动剂刺激外分泌腺分泌如毛果芸香碱、西维美林、茴香硫醚或溴己新等。重度(腺体功能受损且无残留唾液腺分泌功能者)唾液替代物如口服喷雾剂、凝胶剂和冲洗剂等不同形式的唾液替代物。
在眼干症方面,一线方法包括人工泪液及眼部凝胶,常用眼药注意事项如下:
药物名称注意事项激素类滴眼液应由眼科专科医生指导短期内使用(不超过2~4周)。
环孢素A滴眼液
适用于干燥性角结膜炎或难治性或严重眼干燥症,遵医嘱使用。
人工泪液一般建议使用含有透明质酸盐或羧甲基纤维素且不含防腐剂的人工泪液,尽量选择小包装。眼部凝胶宜夜间使用,具体遵医嘱,定期复查。
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全身用药
全身用药适用于合并有全身症状及脏器(如消化道、肺、肾脏等)损害的患者,这种情况下,临床医生常给干燥综合征患者处方的免疫类药物包括4大类:
①糖皮质激素;
②传统免疫抑制剂, 如羟氯喹 、甲氨蝶呤、 艾拉莫德、 来氟米特、 吗替麦考酚酯 、 环磷酰胺、 环孢素 、 他克莫司 、 硫唑嘌呤等;
③ 生物制剂,如利妥昔单抗 ;
④植物药,如白芍总苷、雷公藤多苷等。
以上药物均没有干燥综合征适应症,常用药物的相关注意事项如下:
03
未来可期
随着对干燥综合征发病机制研究的不断深入,更多的靶向药物(如BAFF抑制剂、靶向CD40、间充质干细胞、Bruton 酪氨酸激酶、Treg/Th17等)已处于临床试验阶段,也取得了一定的阶段性结果,还是可以期待的。
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