骨髓纤维化,简单来说,就如同原本肥沃的土地逐渐被一些纤维物质侵占,在骨髓中,纤维组织不断增多,而原本负责造血的实质细胞却越来越少。要知道,骨髓对于我们人体可是有着至关重要的造血作用。当这些纤维组织肆意生长,就如同给造血功能设置了重重障碍,使得骨髓的造血功能逐渐走向衰竭。
骨髓纤维化症状?
一旦骨髓纤维化进展到晚期阶段,骨髓的造血功能几乎丧失殆尽。此时,我们想象一下骨髓腔这个造血的 “工厂”,原本活跃着进行造血工作的巨核细胞(血小板细胞的前身)、红系细胞(红细胞的前身)和粒系细胞(白细胞的前身),都难觅踪迹。这就直接导致患者外周血的血常规出现全血细胞减少的状况。也就是说,血小板细胞、红细胞以及白细胞的数量都会低于正常水平,血红蛋白也会随之降低。
骨髓纤维化严重吗?
当人体出现全血细胞减少的情况时,一系列严重的问题就会接踵而至。患者常常会感到四肢无力,仿佛身体被抽走了力量,还有脾肿大,总感觉肚子疼;同时,由于白细胞减少,身体的免疫力下降,极易受到各种病菌的侵袭,引发感染;而血小板减少又会导致出血倾向增加,轻微的碰撞或者自发性的出血都可能发生。并且,这些临床指标数值越低,患者面临的健康风险就越大,病情也就越发严重。
骨髓纤维化怎么治疗?得了它我应该如何选择治疗方案呢?这里要先看患者得了哪种骨髓纤维化。
骨髓纤维化一般怎么治疗?
01
如果是原发性骨髓纤维化,主要通过减轻贫血,改善肝脾肿大以及骨髓造血功能来缓解患者症状。
02
患者处于急性期,要选择支持治疗,试验性治疗和姑息治疗缓解患者症状,可以对部分患者进行诱导化疗,病情转至慢性期,恢复药物治疗或进行异基因造血干细胞移植。
03
患者处于慢性期,对症治疗即可
04
对于继发性骨髓纤维化,主要是针对原发病进行治疗即可。
慢性期如何对症治疗?
01
如果患者严重贫血,可以输注红细胞;血小板低可以输注血小板细胞;如果有长期输血依赖的患者,要祛铁治疗。
02
改善贫血,还可以服用维生素B6、EPO、雄激素、沙利度胺等药物,具体情况要具体分析。
03
减轻脾肿大,可以服用芦可替尼。
04
化疗,首选羟基脲联合白消安治疗。
05
放疗,通常可以采取脾区放疗。
06
中医治疗体系中,贫血属于血虚范畴,可以辨证分型后进行药物治疗;脾肿大,主要和肝脾肾三个脏器有关,治疗重在软坚散结,同样根据辨证分型:如气滞血瘀证,疏肝化瘀;湿毒淤血者,化湿泻毒;瘀热伤阴者,凉血散淤等等。
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