尿道上裂(epispadias)(掌握)
(一)流行病学
常与膀胱外翻(bladder exstrophy,BE)或泄殖腔外翻合并存在,单独尿道上裂临床罕见。
(二)男性尿道上裂
男性尿道上裂表现为尿道背侧壁部分或完全缺如,尿道开口于阴茎背侧面。常伴有耻骨联合分离和阴茎短小。因阴茎背侧皮肤短缩,阴茎与耻骨间纤维索带挛缩,使阴茎向背侧弯曲上翘。阴茎头扁平,包皮背侧分裂而堆积于阴茎腹侧。70%存在尿失禁,30~40%伴有膀胱输尿管反流。
按尿道开口部位不同,分为3型:
(1)阴茎头型:阴茎体短小,轻度上翘,阴茎头扁平,尿道口位于阴茎头或冠状沟背侧,尿道口至阴茎头顶部有一浅沟,包皮悬垂于阴茎腹侧,多无尿失禁。
(2)阴茎体型:短小阴茎向背侧弯曲,尿道口位于阴茎体根部的背侧,自尿道口至阴茎头顶部有一被覆有尿道板粘膜的尿道沟,包皮堆积于阴茎腹侧。部分有尿失禁。
(3)完全型:尿道背侧壁完全缺如,尿道口位于分离的耻骨联合部,膀胱颈呈漏斗状直接向外开口。阴茎短小、上翘,阴茎头扁平,包皮悬垂于阴茎腹侧。多有尿失禁。
(三)女性尿道上裂
表现为阴蒂分裂、阴唇分开间距增大和耻骨分离。阴唇分离与耻骨分离越远,畸形越重。分不完全型和完全型。前者仅尿道末端部分缺如,后者尿道开口位于耻骨联合下方,宽大的开口呈洞口状,可直接看到膀胱腔。多数完全型尿道上裂伴有尿失禁。
(四)治疗
尿道上裂的手术治疗包括重建尿道,矫正阴茎背曲,有尿失禁者进行膀胱颈成形术。目的是:重建尿道,重建功能性和外观满意的外生殖器,实现正常控尿或一定程度上可被接受的尿失禁,保护上尿路。
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参考资料:1. 《中国泌尿外科和男科疾病诊断治疗指南》2022版/黄健,张旭主编。
2.《European Association of Urology Guidelines》2023 Edition.
3.《吴阶平泌尿外科学》2019版/孙颖浩主编。
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