介绍
在儿童期诊断出的蕈样肉芽肿（MF），及其在成年期时的临床、组织学特征和疾病结局如何。
一项来自于Dermatology的研究表明，儿童期确诊MF的患者出现色素减退、嗜滤泡性病变以及CD8 +免疫表型的频率更高，可能在疾病发作很长时间后发生转变，并且在成年期持续存在。
方法
本研究为一项回顾性、多中心调查研究，纳入了在18岁以前组织学确诊的MF患者，随访时间超过12个月，并分析上述患者的临床及组织学特征、治疗方法和疾病结局。
结果
1）本研究纳入了46例患者，诊断时的中位年龄为11岁，男性：女性比例为3：1。
2）其中39例（85%）患者随访超过12个月，39例患者（85%）为I期MF，48%患者出现色素减退斑块，43%患者出现嗜滤泡症，17%的患者皮肤浸润的免疫细胞表型主要为CD8+。
3）患者的初始管理方案包括观察（6/39，15%）、皮肤定向治疗（27/39，69%）和全身治疗（6/39，15%）。其中达到部分或完全临床反应（PR或CR）的患者有28例（72%），在初始缓解后复发的患者有14例（36%）。
4）在54个月中位随访期后，达到PR或CR的患者为31/39（79%），病情稳定的患者为6/39（15%），疾病进展的患者为2/39（5%），出现组织学转变的患者为3/39（8%）。
5）在随访至成年的15例患者中，13例（87%）患者为持续性MF。
结论展望
本调查研究证实，与成人MF患者相比，儿童期确诊MF的患者出现色素减退、嗜滤泡性病变以及CD8 +免疫表型的频率更高。长期病程通常是惰性的，但有时可能在疾病发作很长时间后发生转变，并且疾病可能在成年期持续存在。
本文首发：医学界皮肤频道 责任编辑：香菜
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