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紫绀亦称发绀，是指血液中还原血红蛋白增多，使皮肤、粘膜呈弥漫性青紫色的现象而言。广义的紫绀包含少数异常血红蛋白衍化物（高铁血红蛋白、硫化血红蛋白）所致皮肤粘膜青紫现象。紫绀在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的部位，如口唇、结合膜、口腔粘膜、鼻尖、两颊部、耳垂、指甲床等处较为明显，易于观察。紫绀在用力加压时颜色即刻消退。良好的自然光线是早期发现紫绀的必要条件，因此应在自然光线下进行检查。显著的皮肤色素沉着、黄疸或浮肿可能掩盖紫绀的存在。寒冷的环境可因皮肤血管收缩，血流缓慢而使正常健康人出现紫绀，检查时务必注意。

一、分类与临床表现：由于病因不同，紫绀可分为如下两大类。

（1）血液中还原血红蛋白增多

1、 中心性紫绀：该类紫绀是由于心、肺疾患导致血氧饱和度（SaO2）减低引起。紫绀特点是全身性的，除四肢及面颊外，也见于粘膜（包括舌及口腔粘膜）与躯干的皮肤，但皮肤温暖。中心性紫绀又分为：

1 肺性紫绀：见于各种严重呼吸系统疾病，如呼吸道（喉、气管、支气管）阻塞、肺部疾病（肺炎、阻塞性肺气肿、弥漫性肺间质纤维化、肺淤血、肺水肿）、胸膜疾病（大量胸腔积液、气胸、严重的胸膜肥厚）及肺血管疾病（原发性肺动脉高压、肺动静脉瘘）等，主要是由于呼吸功能衰竭，通气或换气功能障碍，肺氧合作用不足，致体循环毛细血管中还原血红蛋白量增多而出现紫绀；呼吸内科就诊

2 心性混血性紫绀：见于紫绀型先天性心脏病，如法乐氏四联症、艾森曼格氏综合征等，这是由于心及大血管存在异常通道，部分静脉血未通过肺进行氧合作用，即经异常通道分流混入体循环动脉血中，如分流量超过心输出量的1/3时，即可引起紫绀。心血管内科就诊

2、 周围性紫绀：此类紫绀是由于周围循环血流障碍所致，紫绀的特点是常见于肢体末梢与下垂部分，如肢端、耳垂与鼻尖，这些部位的皮肤发凉，若按摩或加温耳垂或肢端，使之温暖，紫绀即可消失。此型紫绀又分为：

1 淤血性周围性紫绀：如右心衰竭、缩窄性心包炎、局部静脉病变（血栓性静脉炎、上腔静脉综合征、下肢静脉曲张）等，其因为体循环淤血，周围血流缓慢，氧在组织中被过多摄取所致；

2 缺血性周围性紫绀：常见于严重休克，由于周围血管收缩，心输出量减少，循环血容量不足，周围组织血流灌注不足、缺氧，致皮肤粘膜呈青紫色。

3、 混合性紫绀：中心性紫绀与周围性紫绀并存，可见于心力衰竭，因肺淤血血液在肺内氧合不足及周围血流缓慢，毛细血管内血流脱氧过多所致。

（2）血液中存在异常血红蛋白衍化物

1 药物或化学物质中毒所致的高铁血红蛋白血症：由于血红蛋白分子的二价铁被三价铁所取代，致失去与氧结合的能力，当血中高铁血红蛋白量达30克/每升时，即可出现紫绀。常见伯氨喹啉、亚硝酸盐、氯酸钾、次硝酸铋、磺胺类、苯丙砜、硝基苯、苯胺等中毒引起。其紫绀特点：急骤出现，暂时性，病情严重，经过氧疗青紫不减，抽出的静脉血呈深棕色，暴露于空气中也不能转变为鲜红色，如果静注亚甲蓝溶液、硫代硫酸钠或大量维生素C，均可使紫绀消退。由于大量进食含有亚硝酸盐的变质蔬菜，而引起的中毒性高铁血红蛋白血症，也可出现紫绀，称之‘肠源性青紫症’。

2 先天性高铁血红蛋白血症：患者自幼即有紫绀，而无心、肺疾病及引起异常血红蛋白的其他原因。

3 硫化血红蛋白血症：硫化血红蛋白不存在正常红细胞中。凡能引起高铁血红蛋白血症的药物或化学物质也能引起硫化血红蛋白血症，但须患者同时有便秘或服用硫化物（主要为含硫的氨基酸），在肠内形成大量硫化氢为先决条件。所服用的含氮化合物或芳香族氨基化合物则起到触媒作用，使硫化氢作用于血红蛋白，而生成硫化血红蛋白。当血中含量达5克/每升时，即可出现紫绀。其紫绀特点是：持续时间很长，可达几个月或更长，因硫化血红蛋白一经形成，不论在体内或体外均不能恢复为血红蛋白，而红细胞寿命仍正常；患者血液呈蓝褐色，分光镜检查可确定硫化血红蛋白的存在。以上疾病内科急诊就诊。

（3）局部血流障碍也可引起紫绀，如血栓闭塞性脉管炎、雷诺病、肢端发绀症、冷球蛋白血症等，由于肢体动脉闭塞或小动脉强烈收缩（如遇寒冷时），可引起局部紫绀。

二、诊断分析方法：

1、年龄：出生后不久即出现明显紫绀的早显性紫绀，绝大多数为紫绀型先心病或先天性高铁血红蛋白血症。伴有自左向右分流的先天性心脏病者，在并发肺动脉高压后因反向性分流，即由原来的自左向右转变为自右向左的分流时，出现紫绀的年龄较晚，多表现为迟发性紫绀。肺性紫绀发生的更迟，多于中年以后出现。

2、 心肺疾病引起紫绀：常有心肺功能不全及呼吸道感染等基础病的病史。

3、 突发性紫绀：如发生在正常健康的者，必须了解有否服用药物或接触化学物品，应考虑变性血红蛋白血症的可能。突然发生与进食含有大量亚硝酸盐的蔬菜、腌制的咸菜或变质的残剩菜之后，则应警惕急性变性血红蛋白血症所指的肠源性紫绀。

4、紫绀的程度：极度紫绀多见于高铁血红蛋白血症或硫化血红蛋白血症和早显性紫绀类先天性心脏病。慢性肺源性心脏病及一般晚显性紫绀类先天性心脏病，继发性肺动脉高压伴右至左分流综合征的紫绀往往也较明显。早显性紫绀或病程冗长的紫绀因继发有红细胞增多，故紫绀亦较显著；而急性或发生不久的紫绀，多不伴有红细胞过多，其紫绀一般较轻。伴有休克或贫血者，紫绀程度大多较为轻微，皮肤粘膜多不出现典型青紫色而呈青灰色。真性红细胞增多症所引起的紫绀，其程度一般较轻，且带有紫红色或呈古铜色。

5、 紫绀的分布：如紫绀仅限于末梢部位如鼻尖、双颊、耳垂、手指、足趾等处，而温暖部位并无青紫，在加温后紫绀消失或减轻者则为周围性紫绀。如身体温暖部位结合膜或口腔粘膜也同时呈现青紫，在加温后紫绀并不消失，反而趋于明显者为中枢性紫绀。痉挛性血管病变引起的紫绀大多为周围性紫绀，并呈全身对称性分布，但肢端部分尤为明显。肢端发绀症与雷诺氏病都以两手手指紫绀为主，而双足或足趾较轻；血管闭塞性疾病如肢体动脉硬化和血栓性闭塞性脉管炎则主要累及下肢，虽然双侧均累计，但常不是完全对称的。

6、 杵状指（趾）：一般说来，慢性中枢性紫绀严重或明显时，多伴有杵状指（趾）及红细胞增多症，故杵状指(趾）最多见于紫绀类先天性心脏病，其程度也最明显。慢性肺部疾病亦常伴有杵状指(趾）。急性呼吸道疾病、后天性心脏病、变性血红蛋白血症以及真性红细胞增多症一般都不伴有杵状指(趾）。

7、伴随症状：1 紫绀伴呼吸困难，常见于重症心、肺疾病和急性呼吸道梗阻、气胸等；2 紫绀伴杵状指（趾），病程较长，主要见于紫绀型先天心脏病及某些慢性肺部疾病；3 急性紫绀伴意识障碍和衰竭表现，见于某些药物或化学物质急性中毒、休克、急性肺部感染等。4 变性血红蛋白血症的患者，紫绀虽较明显或相当深，却往往无呼吸困难。5 周围循环衰竭伴有休克的患者，皮肤呈青灰色、四肢湿冷、血压下降。

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参考资料同（三）

预告 导医台 （八）常见病症鉴别：心悸